2 Ch2. 等待期管理與復健
參考： ESOT Prehabilitation Consensus 2023, ASPEN Nutrition 2024, ISHLT 2021 Candidate Selection, ISHLT Vaccines 2025, ISHLT PAH 2025, ESC/ERS PH 2022, ISHLT ECLS Pre 2025, AATS MCS 2023, BWH Guide, UNC Protocol 版本： v1.4 | 負責人： 📋待指定
2.1 2.1 等候名單管理
2.1.1 登錄後定期評估
| 時間 | 評估項目 |
|---|---|
| 每 3 個月 | PFT, 6MWT, ABG, CBC, BMP, LFTs, Drug levels (if applicable) |
| 每 6 個月 | Chest X-ray, 心臟超音波, PRA, 營養評估, frailty 重新評估 [ISHLT-CS-2021] |
| 每 12 個月 | Chest CT, 右心導管（PAH 患者）, DEXA, 癌症篩檢更新, VO2peak（如適用）[ESOT-Prehab-2023] |
| 狀態改變時 | 隨時重新評估（住院、感染、惡化） |
註： 上述頻率為 ISHLT / ESOT 建議值，三總實際執行頻率待團隊確認。
2.1.2 等候狀態管理
| 狀態 | 定義 | 行動 |
|---|---|---|
| Active | 可隨時接受移植 | 維持 24h 聯繫管道 |
| Temporarily Inactive | 暫時不適合（急性感染、住院、未完成準備） | 處理問題後重新啟用 |
| Removed | 不再適合或自行退出 | 通知 TORSC |
2.1.3 急迫性升級
台灣採 urgency-based 分配 [台灣-分配辦法]，若患者病況急速惡化： 1. 更新臨床資料至 TORSC 2. 考慮 ICU 入住、ECMO bridging [ISHLT-ECLS-Pre] 3. MDT 緊急會議決定是否升級
2.2 2.2 術前復健（Prehabilitation）
2.2.1 總論
依據 ESOT 2023 共識（10 項建議均達 100% 共識），多模式復健（運動 + 營養 + 心理）應從登錄當日起至移植手術日持續進行 [ESOT-Prehab-2023]。
復健計畫的三大支柱：
術前復健（Prehabilitation）
├── 🏃 運動訓練（Exercise）
│ ├── 有氧訓練
│ ├── 阻力訓練
│ └── 呼吸肌訓練（IMT）
├── 🍽️ 營養優化（Nutrition）
│ ├── 體重管理
│ ├── 蛋白質優化
│ └── 微量營養素補充
└── 🧠 心理支持（Psychosocial）
├── CBT（認知行為治療）
├── 正念減壓（MBSR）
└── 家屬支持安全性與可行性： 運動介入之招募率約 86%，留置率 71-100%（常因移植手術執行而中斷），整體安全且可行 [ESOT-Prehab-2023]。
2.2.2 基線功能評估 [ESOT-Prehab-2023][ISHLT-CS-2021]
登錄時應完成以下基線評估，作為復健處方依據與追蹤指標：
| 評估工具 | 測量內容 | 頻率 |
|---|---|---|
| 6MWT（六分鐘步行測試） | 功能性運動能力 | 登錄時 + 每 3 個月 |
| VO2peak（最大攝氧量） | 心肺適能客觀指標 | 登錄時 + 每 6-12 個月 |
| MIP / MEP | 最大吸氣壓/最大呼氣壓（呼吸肌力量） | 登錄時 + 每 3 個月 |
| Grip strength（握力） | 整體肌力與肌少症篩查 | 登錄時 + 每 3 個月 |
| Frailty score | Fried criteria 或 SPPB | 登錄時 + 每 6 個月 |
| STS-5（五次坐站測試） | 下肢肌力與功能 | 登錄時 + 每 3 個月 |
| 身體組成 | BMI、體脂率、骨骼肌量 | 登錄時 + 每 6 個月 |
2.2.3 運動處方 [ESOT-Prehab-2023]
2.2.3.1 有氧訓練
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 模式 | 步行、固定式腳踏車、跑步機、手搖車（上肢有氧） |
| 強度 | 50-70% HRmax 或 Borg RPE 3-5/10 |
| 時間 | 30 分鐘/次（可分段累積） |
| 頻率 | 3-5 次/週 |
| 進階 | 每 2-4 週依耐受度調整強度 5-10% |
注意： 氧飽和度 < 88% 時應補充氧氣；有心律不整者需心電監測 [ESOT-Prehab-2023]。
2.2.3.2 阻力訓練
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 模式 | 上下肢肌力訓練（彈力帶、啞鈴、器械） |
| 強度 | 60-80% 1RM 或 8-12 次至力竭 |
| 組數 | 2-3 組/動作 |
| 頻率 | 2-3 次/週 |
| 重點肌群 | 股四頭肌、臀肌、背闊肌、三角肌 |
2.2.3.3 呼吸肌訓練（IMT）
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 裝置 | Threshold IMT device |
| 起始強度 | 30% MIP |
| 目標強度 | 逐步增至 60% MIP [ESOT-Prehab-2023] |
| 時間 | 每回 15 分鐘 |
| 頻率 | 每日 2 回 |
| 監測 | 每 4 週重測 MIP，調整閾值 |
2.2.3.4 平衡與柔軟度
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 伸展運動 | 主要肌群靜態伸展，每組 30 秒 |
| 平衡訓練 | 單腳站立、瑜伽式呼吸 |
| 頻率 | 每日 |
運動目標： 維持或改善 6MWD、VO2peak、MIP、握力 [ESOT-Prehab-2023]。
2.2.4 營養管理 [ESOT-Prehab-2023][ASPEN-Nutr-2024]
2.2.4.1 體重管理
| BMI 狀態 | 目標 | 策略 | 來源 |
|---|---|---|---|
| < 16（高風險） | 積極增重 | 口服營養補充品 + 必要時管灌/TPN | [ISHLT-CS-2021] |
| 16-18（風險因子） | 增重至理想體重 80%+ | 高蛋白高熱量飲食、營養補充品 | [ASPEN-Nutr-2024] |
| 18-25（正常） | 維持 | 均衡飲食 | |
| 25-30（過重） | 酌情減重 | 營養師介入 | |
| 30-34.9（風險因子） | 建議減重 | 營養師 + 行為治療 | [ISHLT-CS-2021] |
| > 35（高風險） | 必須減重才能列入 active | 考慮 GLP-1 agonist（Vienna 有使用 semaglutide 經驗 [Vienna]） | [ISHLT-CS-2021] |
2.2.4.2 營養優化重點 [ASPEN-Nutr-2024]
| 項目 | 建議 |
|---|---|
| 蛋白質 | 1.2-1.5 g/kg/day（維持肌肉量） |
| 熱量 | 依 REE（靜態能量消耗）個別計算 |
| 維生素 D | 維持 25(OH)D > 30 ng/mL（骨質保護） |
| 鈣 | 1000-1200 mg/day |
| 鐵/葉酸/B12 | 矯正貧血（移植前優化血紅素） |
| 白蛋白 | 目標 > 3.5 g/dL [ISHLT-CS-2021] |
評估工具： SGA（主觀整體營養評估）、prealbumin、體脂分析 [ASPEN-Nutr-2024]。
2.2.5 心理支持 [ESOT-Prehab-2023]
2.2.5.1 認知行為治療（CBT）
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 適應症 | 焦慮、憂鬱、疾病適應困難 |
| 療程 | 8-12 週，每週 1 次 |
| 內容 | 認知重構、行為活化、因應技巧 |
| 證據 | 5/6 RCT 顯示顯著改善 [ESOT-Prehab-2023] |
2.2.5.2 正念減壓（MBSR）
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 適應症 | 焦慮、壓力、睡眠障礙 |
| 療程 | 8 週標準課程 |
| 內容 | 正念冥想、身體掃描、瑜伽式呼吸 |
| 來源 | [ESOT-Prehab-2023] |
2.2.5.3 其他心理支持
- 家屬支持團體（每月 1 次）
- 定期精神科追蹤
- 移植前心理準備衛教
- 預立醫療決定（ACP）諮詢 [ISHLT-CS-2021]
- 📋 三總心理支持 SOP 待制定
2.2.6 疫苗接種 [ISHLT-Vacc-2025]
| 疫苗 | 時機 | 備註 |
|---|---|---|
| 流感 | 每年 | 移植後也需接種（不活化疫苗） |
| 肺炎鏈球菌 (PCV20 或 PCV15+PPSV23) | 登錄時 | |
| B 型肝炎 | 若 Anti-HBs < 10 | 補打追加劑（高劑量 40 mcg 考慮） |
| COVID-19 | 依 CDC 建議 | 移植前完成基礎劑 + 追加劑 [ISHLT-Vacc-2025] |
| 帶狀疱疹 (Shingrix) | 若 > 50 歲 | 重組疫苗（非活疫苗），移植後亦可使用 [ISHLT-Vacc-2025] |
| 水痘 | 若 VZV IgG (-) | 活疫苗，移植前至少 4 週 |
| MMR | 若無抗體 | 活疫苗，移植前至少 4 週 |
| HPV | 若 < 45 歲且未接種 | 移植前完成 [ISHLT-Vacc-2025] |
重要原則： 所有活疫苗必須在移植前至少 4 週完成，移植後禁用。不活化疫苗在移植後 3-6 個月可恢復接種 [ISHLT-Vacc-2025]。 家戶接觸者： 同住家人應完成流感、COVID-19、MMR 疫苗接種，以建立群體免疫保護 [ISHLT-Vacc-2025]。
疫苗接種後抗體反應監測 [ISHLT-Vacc-2025]：
免疫抑制患者疫苗反應率僅 30-60%（vs 一般人 > 90%），移植後接種疫苗需監測抗體反應： - HBV： anti-HBs < 10 mIU/mL → 追加劑 - Pneumococcal： 考慮 anti-capsular antibody titers 評估反應
COVID-19 疫苗具體建議 [ISHLT-Vacc-2025]：
- 移植後應完成 3-dose primary series + booster q6 months
- 建議使用 updated monovalent vaccine
- Tixagevimab/cilgavimab（Evusheld）已不建議（病毒逃逸）
RSV 預防 [ISHLT-Vacc-2025]：
- Nirsevimab（monoclonal antibody）可考慮用於高風險 SOT 受贈者
- RSV vaccine（Arexvy, Abrysvo）在 SOT 的數據有限
- ISHLT 建議等待更多數據，但高風險者可考慮
旅行前疫苗諮詢 [ISHLT-Vacc-2025]：
- 移植受贈者旅行前需移植團隊 + 旅遊醫學門診雙重評估
- 黃熱病疫區：禁忌（活疫苗）→ 建議避免前往
- 日本腦炎：不活化疫���可接種
2.3 2.3 等待期併發症處理
| 狀況 | 處理原則 | 來源 |
|---|---|---|
| 急性惡化住院 | 積極治療 + 更新 TORSC 狀態 + 考慮 urgent listing | [台灣-分配辦法] |
| 感染 | 完成治療後才能 active；CF 患者需特別注意 Pseudomonas/Aspergillus | [ISHLT-CS-2021] |
| 肺高壓惡化 | 加強藥物治療、考慮右心導管重評估 | [ESC-PH-2022] |
| 營養惡化 | 營養師介入、口服營養補充品、必要時管灌/TPN | [ASPEN-Nutr-2024] |
| 心理危機 | 精神科急診 + 暫時 inactive | [ESOT-Prehab-2023] |
| Frailty 惡化 | 重新評估復健計畫、考慮強化復健介入 | [ISHLT-CS-2021] |
| 體重偏離 | 啟動營養師強化追蹤（每 2 週一次） | [ASPEN-Nutr-2024] |
2.4 2.4 PAH 惡化與橋接至移植（Bridge to Transplant）
適用對象： 已登錄之 PAH 候選人（IPAH、SSc-PAH、PoPH、PAH-CHD、CTEPH 不可開刀者），等候期間出現治療反應不足或 RV failure 惡化。交叉引用 Ch1 §PAH、Ch7 ECMO、附錄 E。
⚠️ 三總 PAH bridge SOP 待胸腔外科、心臟內科 PH 中心、麻醉科、ICU 共同制定。
2.4.1 2.4.1 PAH 惡化之早期辨識
定期追蹤中，下列指標須提高警覺並加速升級 [ISHLT-PAH-2025][ESC-PH-2022]：
| 範疇 | 惡化指標 |
|---|---|
| 功能 | WHO-FC 由 II 進展至 III/IV；6MWD 較前次下降 > 10% 或絕對值 < 350 m |
| 生化 | NT-proBNP > 1400 ng/L 或連續兩次追蹤上升 |
| 血行動力學 | CI < 2.0 L/min/m²、SVI < 31 mL/m²、mRAP > 14 mmHg、SvO₂ < 60% |
| 右心影像 | TAPSE < 18 mm、TAPSE/sPAP ≤ 0.19 mm/mmHg、RV 擴張加劇、心包積液 |
| 臨床 | 反覆昏厥、咳血、新發腹水、肝/腎功能惡化 |
FRENCH 3 非侵入性低風險三標準（WHO-FC I/II + 6MWD > 440 m + NT-proBNP < 300 ng/L）未全數達成者應轉介 PH 中心強化治療 [ESC-PH-2022]。
2.4.2 2.4.2 藥物升級階梯
PAH 藥物依循「儘早三合一、必要時升級 IV/SC prostacyclin」策略 [ESC-PH-2022][ISHLT-PAH-2025]：
口服三合一（intermediate/high risk 起始即可考慮）
ERA（ambrisentan / macitentan）
+ PDE5i（sildenafil / tadalafil）或 sGC（riociguat，CTEPH 首選）
+ 口服 prostacyclin pathway（selexipag 或 oral treprostinil）
│
▼ 追蹤 3–6 月仍 intermediate/high risk
吸入 prostacyclin（iloprost / inhaled treprostinil）
│
▼ WHO-FC III/IV 或 RV failure 徵象
IV epoprostenol（首選）或 IV/SC treprostinil
│
▼ 藥物最大化仍惡化
Urgent LTx listing + 評估機械支持| 情境 | 優先策略 | 註記 |
|---|---|---|
| 中風險、治療未滿 3–6 個月 | 升級至口服三合一 | REVEAL 2.0 每 3 月重算 |
| 高風險或三合一後仍中/高 | 啟動 IV epoprostenol | 需中央靜脈導管、24h 幫浦管理、家屬訓練 |
| CTEPH 不可開刀 | riociguat + PH 中心評估 BPA | 併評估是否列入 LTx |
| 合併 WHO Group 2（左心） | ⚠️ vasodilator 須謹慎 | 先矯正左心病因 [ISHLT-PAH-2025] |
| PVOD / PCH | 起始低劑量、密切監測 | Vasodilator 可誘發肺水腫；應早期 LTx listing [ISHLT-PAH-2025] |
📋 三總 IV epoprostenol 的可近性、中央導管長期照護路徑、配藥與家屬衛教流程待確認。
2.4.3 2.4.3 機械支持橋接（Bridge with MCS）
當 RV failure 臨床徵象（持續 inotrope 依賴、SvO₂ 降低、肝腎功能惡化）出現且藥物已最大化，應考慮 ECMO bridge [AATS-MCS-2023][ESC-PH-2022][ISHLT-ECLS-Pre]。
啟動原則：
| 項目 | 內容 |
|---|---|
| 時機 | 出現 RV failure 早期即啟動，避免多器官衰竭 [AATS-MCS-2023] |
| 模式首選 | VA-ECMO — 同時提供呼吸、循環、RV unloading [ISHLT-ECLS-Pre] |
| 不建議單獨 VV | PAH 族群 VV-ECMO 橋接預後較 VA 差（Rosenzweig et al., JHLT 2019） |
| 前提 | 已在移植名單、無不可逆器官衰竭、家屬同意 |
| 指引層級 | AATS 2022 Class I, LOE B-NR [AATS-MCS-2023]；ESC/ERS 2022 Class IIa, LOE C [ESC-PH-2022] |
Cannulation 策略（目標：維持清醒、可活動 ambulatory bridge）：
| 策略 | 優點 | 限制 |
|---|---|---|
| IJ 靜脈引流 + 鎖骨下動脈回輸（8 mm graft） | Columbia 系列 85% 達清醒活動、63% 免除 MV（Rosenzweig JHLT 2019） | 需血管手術技術、團隊學習曲線 |
| Dual-lumen VV + atrial septostomy | 單一頸部置管；經 septostomy 提供 R→L oxygenated shunt 與 RV 減壓 | 須介入性心導管製作 septostomy |
| 周邊股動靜脈 VA | 快速、急救可用 | 限制活動、肢體缺血、上半身 harlequin 現象 |
| 中央 VA（升主動脈 + 右心房 或 PA–LA） | 完整 unloading；可銜接術後延長支持 | 需胸骨切開；出血/感染風險 |
預後（primary literature）：
- 至 LTx 成功率約 59%、30 天存活 73%、出院存活 54%；避免 MV 為成功關鍵（Rosenzweig et al., J Heart Lung Transplant 2019;38:1275）
- Bridge 時間 < 14 天 LTx 後 1 年存活 90.5%，≥ 14 天僅 55.0%；長時間 bridge 為 1 年死亡獨立風險因子（Oh et al., PLoS ONE 2021;16:e0253520）
- PAH LTx 術後延長中央 VA-ECMO（delayed chest closure 2–4 天） 90 天與 1 年存活可達 100%（Kawashima et al., EJCTS 2025;67:ezaf256）
三總立場：
2.4.4 2.4.4 緊急 listing 與跨團隊啟動
一旦啟動 bridge，須同步：
- 更新 TORSC 狀態為 urgent，附最新右心導管、TTE、NT-proBNP、ABG、6MWT（若仍可執行）[台灣-分配辦法]
- MDT 啟動：胸腔外科、心臟內科 PH 中心、麻醉科、ICU、協調師、復健、營養、精神科、家屬
- Awake ECMO 復健 protocol（床邊物理治療、吞嚥、營養管路、心理支持）
- 重新驗證 HLA / virtual crossmatch；確認血型、身高、胸腔容積配對
- 家屬/病人會談：預後區間、DNR/ACP 選項、長期 ECMO 風險（感染、出血、栓塞、肢體缺血）
2.5 2.5 等待期去敏化（Desensitization）管理 [ISHLT-CS-2021]
適用於 HLA 高敏感患者（高 cPRA），等待期間可執行去敏化以擴大可接受捐贈者範圍：
| 策略 | 方法 | 備註 |
|---|---|---|
| 血漿置換（Plasmapheresis） | 移除循環抗體 | 效果短暫，需反覆執行 |
| IVIg | 免疫調節 | 常與血漿置換併用 |
| Rituximab | B 細胞清除 | 術前 2-4 週給予 |
| Virtual crossmatch | 以 SAB 結果預測相容性 | 加速器官分配決策 |
📋 三總 HLA 高敏感患者等待期管理 SOP 待制定。
2.6 2.6 移植準備（接到通知時）
TORSC 通知有器官 → 移植協調師啟動
├── 確認受贈者狀態（active? 可聯繫?）
├── 確認血型、size matching
├── 通知受贈者：
│ ├── 禁食（NPO from notification）
│ ├── 攜帶個人物品到院
│ └── 最後用藥確認
├── 通知團隊：
│ ├── 胸腔外科主治醫師
│ ├── 麻醉科
│ ├── 手術室（OR booking）
│ ├── ICU 床位確認
│ └── 血庫備血
└── 術前檢查：
├── Cross-match（捐贈者脾臟 + 受贈者血清）
├── 最新 CBC, BMP, Coag, Type & Screen
├── Chest X-ray
└── COVID-19 PCR