附錄 E — 附錄 E. PAH 患者全程照護 Checklist

用途： 為 PAH（含 IPAH、SSc-PAH、PoPH、PAH-CHD、HIV-PAH、PVOD/PCH、CTEPH 不可開刀者）候選人提供從轉介至長期追蹤的單頁速查。各項目交叉引用手冊章節，供 on-call 團隊、住院醫師、協調師使用。

版本： v1.0（2026-04-19 建立）

⚠️ = 需臨床團隊確認 | 📋 = 需補本院數據/SOP

主要依據： [ISHLT-PAH-2025]、[ESC-PH-2022]、[ISHLT-ECLS-Pre]、[ISHLT-Anes-2021]、[AATS-MCS-2023]、[Vienna]、[UTH-Manual-2022]

E.2 E.2 等候期管理 Checklist（對應 Ch2）

E.2.1 E.2.1 定期追蹤

時間	項目
每 3 個月	WHO-FC、6MWD、NT-proBNP、BNP、基礎生化
每 6 個月	TTE（TAPSE、TAPSE/sPAP、RV 大小）、frailty
每 12 個月	右心導管重測、CPET、身體組成、DEXA
狀態改變時	隨時重評（胸痛、昏厥、咳血、水腫加劇、住院）

E.2.2 E.2.2 惡化預警（任一項達成 → 啟動升級）

6MWD 下降 > 10% 或 < 350 m
NT-proBNP 連續兩次上升或 > 1400 ng/L
CI < 2.0、SVI < 31、mRAP > 14、SvO₂ < 60%
TAPSE/sPAP ≤ 0.19 mm/mmHg
臨床：昏厥、咳血、腹水、肝腎功能惡化

E.2.3 E.2.3 藥物升級階梯（見 Ch2 §2.4.2）

確認已啟動 ERA + PDE5i（或 riociguat for CTEPH）+ 口服 prostacyclin pathway
三合一後仍 intermediate/high → IV epoprostenol 或 IV/SC treprostinil
📋 三總 IV epoprostenol 中央導管 + 家屬訓練 SOP 待建立

E.2.4 E.2.4 Bridge 啟動門檻（見 Ch2 §2.4.3）

RV failure 臨床徵象（任一 + 藥物已最大化）：

持續 inotrope 依賴
SvO₂ < 60% 無法改善
肝功能（bilirubin 上升、腹水）或腎功能（Cr 上升、少尿）進行性惡化
低灌流性低血壓

→ MDT 評估 VA-ECMO bridge [AATS-MCS-2023][ESC-PH-2022]： - [ ] 已在移植名單 + 無不可逆器官衰竭 + 家屬同意 - [ ] Cannulation 策略選擇：IJ + subclavian graft（ambulatory 首選）/ dual-lumen + septostomy / 周邊股 VA / 中央 - [ ] 目標 bridge 時間 < 14 天（> 14 天 1 年存活自 90.5% 降至 55.0%，Oh PLoS ONE 2021） - [ ] 更新 TORSC 為 urgent + virtual crossmatch 重確認

E.6 E.6 出院與長期追蹤 Checklist（對應 Ch13、Ch14）

E.6.1 E.6.1 出院前

PAH 藥物停用計畫：多數 IV prostacyclin 可於 ICU 即停；口服 ERA/PDE5i 依 RHC 結果決定
殘留 PH 評估：出院前 TTE 確認 RV 大小/功能、TAPSE
病人/家屬衛教：CLAD 警訊、排斥症狀、藥物依從性、感染防範

E.6.2 E.6.2 門診追蹤

時間	PAH 相關評估
1 月	TTE、NT-proBNP、spirometry
3 月	TTE（RV 應逐步復常）、6MWT
6 月	RHC 重測（若術前嚴重 PH 或疑殘留 PH）、DLCO
12 月	完整 RHC、CPET、長期追蹤

E.6.3 E.6.3 長期注意

殘留 PH（mPAP > 25）→ 考慮血栓 / CLAD / 吻合口問題鑑別
SSc-PAH：持續監控食道功能、GERD、皮膚變化
原 IV prostacyclin 移除後需監測 rebound PH 症狀（頭痛、暈眩、胸悶）

E.7 E.7 緊急情境應變

E.7.1 E.7.1 術後早期急性 RV failure

iNO 重新提升至 20 ppm
Milrinone bolus 25 μg/kg + 0.375 μg/kg/min infusion
Vasopressin 2 U/h 維持 SVR
TEE 立即評估：PE、心包填塞、PGD 3、吻合口狹窄
考慮重新 on VA-ECMO
通知外科、麻醉、灌注、PH 中心

E.7.2 E.7.2 離院後 RV 惡化

病人教育重點：下肢水腫加劇、呼吸困難惡化、體重 > 2 kg/3 天 → 立即回院
急診 workup：TTE、NT-proBNP、Cr、LFT、胸部 X 光、ABG
若確認 RV failure：住院 + IV 利尿 + inotrope + PH 中心介入

E.7.3 E.7.3 Awake ECMO 病人急性事件

心跳停止：立即通知外科 + 灌注師；CPR 動作需避開 cannulation site；考慮 ECMO flow 上調至 max
Cannula 脫位 / 大出血：壓迫 + 呼叫外科 + 大量輸血協議（MTP）
肢體缺血（周邊 VA）：立即檢查 DPC、NIRS；必要時外科 revision

E.8 E.8 跨章節快速索引

議題	章節
適應症與風險分層	Ch1 §PAH
藥物升級與 bridge	Ch2 §2.4
麻醉誘導與 iNO	Ch6 §PAH
手術與 ECMO 策略	Ch5、Ch7
ICU RV 管理	Ch8
PGD 與早期併發症	Ch9
長期追蹤	Ch13、Ch14
國際標準對照	附錄 C
病人照護時間表	附錄 D

待辦（v1.4 → v1.5）： - 📋 三總 PAH bridge SOP 制定（胸腔外科 + 心臟內科 PH 中心 + 麻醉 + ICU） - 📋 IV epoprostenol 中央導管長期照護 + 家屬訓練流程 - 📋 Subclavian graft cannulation awake ECMO 技術訓練 - 📋 本院 PAH LTx 案例數、bridge 比例、術後 RV 復原統計

附錄 E — 附錄 E. PAH 患者全程照護 Checklist

E.1 E.1 轉介與評估期 Checklist（對應 Ch1）

E.1.1 E.1.1 功能評估（必做）

E.1.2 E.1.2 影像與心臟評估

E.1.3 E.1.3 亞群辨識

E.1.4 E.1.4 風險分層

E.1.5 E.1.5 移植列管決策

E.2 E.2 等候期管理 Checklist（對應 Ch2）

E.2.1 E.2.1 定期追蹤

E.2.2 E.2.2 惡化預警（任一項達成 → 啟動升級）

E.2.3 E.2.3 藥物升級階梯（見 Ch2 §2.4.2）

E.2.4 E.2.4 Bridge 啟動門檻（見 Ch2 §2.4.3）

E.3 E.3 術前準備 Checklist（對應 Ch5、Ch6）

E.3.1 E.3.1 最後 48 小時

E.3.2 E.3.2 麻醉/手術室團隊準備

E.4 E.4 術中管理 Checklist（對應 Ch5、Ch6、Ch7）

E.4.1 E.4.1 誘導與 ECMO 啟動

E.4.2 E.4.2 去鉗與移植期

E.4.3 E.4.3 術後 ECMO 決策

E.5 E.5 ICU 階段 Checklist（對應 Ch8、Ch9）

E.5.1 E.5.1 首 24–48 小時

E.5.2 E.5.2 心律管理

E.5.3 E.5.3 ECMO weaning（見 Ch7）

E.5.4 E.5.4 併發症監測